Fibrosis Quística y Asma

• Abril 26, 2024

No es común, pero algunos pacientes con fibrosis quística (FQ) también tienen asma. Si bien el asma y la FQ comparten algunos síntomas comunes, son enfermedades muy diferentes. Puede ser difícil para los médicos determinar si las dificultades respiratorias en sus pacientes con FQ también pueden indicar asma.

¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística es una mutación genética heredada causada por un gen defectuoso conocido como CTFR. El gen CTFR crea una proteína que gestiona la forma en que el agua y la sal entran y salen de las células del cuerpo. Todos portan el gen CTFR; sin embargo, aproximadamente una cuarta parte de las personas de ascendencia europea blanca portan la versión "rota" del gen. Cuando ambos padres son portadores del gen defectuoso, su hijo tiene una probabilidad entre cuatro de desarrollar FQ.

La FQ hace que la mucosidad del cuerpo se vuelva pegajosa y espesa. Como resultado, el cuerpo no puede sacar la mucosidad espesa, por lo que se produce una acumulación que causa problemas en las vías respiratorias, el páncreas y otras partes del cuerpo de una persona. La FQ generalmente afecta los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales.

El promedio de vida de una persona con fibrosis quística es de aproximadamente 30-40 años, y algunas personas viven hasta los 50 años o más. Actualmente no existe una cura para la FQ y algunos pacientes pueden necesitar trasplantes de pulmón en algún momento a medida que la enfermedad progresa.

Signos y síntomas de la FQ
Los pacientes con fibrosis quística pueden mostrar algunos de estos signos y síntomas:

• Sobreproducción de moco que es muy pegajoso y espeso.
• Repetidas infecciones pulmonares y respiratorias que son difíciles de curar.
• La función pulmonar generalmente disminuye con el tiempo, causando cicatrices en los pulmones y provocando dificultades respiratorias graves.
• Desnutrición debido a los tubos o conductos de bloqueo de moco en el páncreas, que impiden que las enzimas digestivas lleguen al intestino delgado. Esto dificulta que el cuerpo absorba grasas y proteínas, lo que lleva a la deficiencia de vitamina y la desnutrición.
• El sudor es anormalmente salado.
• Tos crónica (seca o con moco)
• Sibilancias (que pueden no responder a la terapia para el asma)
• falta de aliento
• Alergias que duran todo el año.

Una tos crónica, sibilancias, falta de aliento también son similares a los síntomas típicos de asma. Es por eso que los médicos a veces tienen dificultades para determinar si sus pacientes con FQ también pueden tener asma.

¿Quién está en riesgo de tener FQ?
Es importante tener en cuenta que la fibrosis quística no es contagiosa. El único factor de riesgo para la FQ es tener dos padres que porten genes CTFR anormales y transmitan el gen anormal a sus hijos.

Prueba de FQ
En los EE. UU., Todos los recién nacidos son examinados para detectar fibrosis quística poco después del nacimiento. La sangre se extrae típicamente del pie del bebé; Luego se analiza la sangre para detectar evidencia de genes CTFR defectuosos. La prueba generalmente encuentra una indicación de FQ; sin embargo, no todos los bebés con esta enfermedad mostrarán evidencia en su sangre. La FQ a veces aparece en niños mayores y adultos, que pueden tener una forma más leve de la enfermedad y solo muestran síntomas una vez que la enfermedad empeora.

Las pruebas adicionales para la FQ pueden incluir radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar pulmonar (como espirometría, medición del volumen pulmonar, oximetría de pulso, etc.) y una prueba de moco que busca ciertas bacterias comunes en las formas graves de fibrosis quística.

Fibrosis Quística y Asma
Un pequeño número de pacientes con FQ también puede tener asma. Esta combinación no es común, pero hay algunos signos y síntomas de que un paciente con FQ puede tener asma:

• Los episodios de obstrucción aguda de las vías respiratorias mejoraron con broncodilatadores
• Una fuerte historia familiar de asma y / o eczema y fiebre del heno.
• Eosinofilia o IgE elevada

Manejo del asma en pacientes con FQ
Cuando los pacientes con FQ también tienen asma, el objetivo es minimizar tanto la fibrosis quística como los síntomas del asma tanto como sea posible. El tratamiento puede incluir cambios en la dieta, ejercicio, los pacientes que fuman deben dejar de fumar, evitar el humo de segunda mano, tomar todos los medicamentos según las indicaciones de los profesionales de la salud, evitar todos los desencadenantes de la alergia y el asma del paciente, etc.

El asma y la fibrosis quística son enfermedades incurables; sin embargo, con un tratamiento temprano y un manejo adecuado, es posible extender la vida útil de un paciente con FQ. Si cree que usted o su hijo pueden tener FQ y / o asma, asegúrese de visitar a su médico para analizar sus síntomas, preguntas y preocupaciones.

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